研究者詳細 - 石黒　敬信

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イシグロ　タカノブ

石黒　敬信

ISHIGURO Takanobu

所属

医歯学総合病院脳神経内科助教

外部リンク

学位

博士(医学) （ 2019年3月）

研究分野

ライフサイエンス / 神経内科学

経歴（researchmap）

新潟大学医歯学総合病院脳神経内科助教

2023年4月 - 現在

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新潟大学医歯学総合病院脳神経内科病院専任助教

2021年4月 - 2023年3月

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経歴

新潟大学医歯学総合病院脳神経内科助教

2021年4月 - 現在

学歴

新潟大学医歯学総合研究科

2015年4月 - 2019年3月

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新潟大学医学部医学科

2004年4月 - 2010年3月

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所属学協会

日本神経学会

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日本内科学会

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日本認知症学会

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ISTAART (Alzheimer's Association)

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日本神経心理学会

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論文

Alzheimer's Disease-Related Cerebrospinal Fluid Biomarkers in Progressive Supranuclear Palsy. 国際誌

Takanobu Ishiguro, Kensaku Kasuga

Brain sciences 14 ( 9 ) 2024年8月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is the most common four-repeat tauopathy. PSP cases are typically characterized by vertical gaze palsy and postural instability; however, various phenotypes have been reported, making antemortem diagnosis based on clinical symptoms challenging. The development of biomarkers reflecting brain pathology and the ability to diagnose patients based on these biomarkers are essential for developing future intervention strategies, including disease-modifying therapies. However, despite many dedicated efforts, no highly specific fluid biomarker for PSP has yet been established. Conversely, several cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers of Alzheimer's Disease (AD) have been established, and an AT(N) classification system has been proposed. Typically, among patients with AD, CSF amyloid β42 (Aβ42), but not Aβ40, is decreased, resulting in a reduction in the Aβ42/Aβ40 ratio, while tau phosphorylated at threonine 181 (p-tau181) and total tau (t-tau) are increased. Interestingly, the core CSF AD biomarkers show unique patterns in patients with PSP. Furthermore, reports have indicated that the CSF levels of both Aβ42 and Aβ40 are decreased independently of Aβ accumulation in PSP. Therefore, the Aβ42/Aβ40 ratio could potentially be used to differentiate PSP from AD. Additionally, studies have reported that CSF p-tau and t-tau are reduced in PSP, and that the neurofilament light chain is remarkably increased compared to healthy controls and patients with AD, even though PSP is a neurodegenerative disease associated with tau accumulation. These PSP-specific changes in AD-related core biomarkers may reflect the pathology of PSP and contribute to its diagnosis. As such, elucidating the mechanisms underlying the observed decreases in Aβ and tau levels could facilitate a better understanding of the pathogenesis of PSP.

DOI： 10.3390/brainsci14090859

PubMed

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Indications for a brain biopsy in neurological diseases of unknown etiology: The role of magnetic resonance imaging findings and liquid biopsy in yielding definitive pathological diagnoses. 国際誌

Toshiya Kizaki, Masato Kanazawa, Takanobu Ishiguro, Manabu Natsumeda, Mari Tada, Hiroshi Shimizu, Kouichirou Okamoto, Makoto Oishi, Akiyoshi Kakita, Yukihiko Fujii, Osamu Onodera

Journal of the neurological sciences 463 123150 - 123150 2024年8月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

Brain biopsies are often considered for patients who cannot be diagnosed with various laboratory test results. However, physicians tend to be hesitant regarding their application in possibly non-neoplastic brain diseases, due to the invasiveness and risks. The aim was to determine the indications for brain biopsies in cases of neurological diseases of unknown etiology. We retrospectively evaluated diagnostic accuracy, laboratory findings (including a liquid biopsy for malignant lymphoma), magnetic resonance imaging (MRI) characteristics and the post-treatment outcomes of patients undergoing brain biopsies for neurological diseases of unknown etiology. The data of patients who had undergone a brain biopsy during their admission to Niigata University Hospital, between 2011 and 2024, were reviewed. Moreover, the laboratory data and MRI findings between patients with definitive and nonspecific biopsy diagnoses were compared. Twenty-six patients underwent a brain biopsy, and a definitive diagnosis was obtained in 14 patients (53.8%). Even in cases where a nonspecific diagnosis was made, biopsy findings helped rule out malignancy and guide clinical diagnosis and treatment decisions. The liquid biopsy for malignant lymphoma was performed in eight patients, with one yielding a positive result, consistent with primary central nervous system lymphoma. The sensitivity and specificity of liquid biopsy were 0.5 and 1, respectively. Diffusely contrasted cortical lesions and the presence of mass effects on MRI, were significantly associated with a definitive diagnosis, compared to a nonspecific diagnosis. In conclusion, brain MRI and liquid biopsies can assist in determining the appropriate indications for brain biopsies in neurological diseases of unknown etiology.

DOI： 10.1016/j.jns.2024.123150

PubMed

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A patient with neuronal intranuclear inclusion disease developed encephalitis‐like symptoms after cerebral angiography

Shin Koide, Shintaro Tsuboguchi, Shingo Koide, Itaru Ninomiya, Taiki Saito, Takanobu Ishiguro, Etsuji Saji, Yo Higuchi, Takeshi Ikeuchi, Makoto Oishi, Masato Kanazawa, Osamu Onodera

Neurology and Clinical Neuroscience 2024年6月

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掲載種別：研究論文（学術雑誌）出版者・発行元：Wiley

Abstract

Patients with neuronal intranuclear inclusion disease (NIID) can present with encephalitis‐like symptoms such as recurrent paroxysmal fever and unconsciousness. To date, no specific triggers for these symptoms have been reported. In our case, an 78‐year‐old woman became unconscious and developed fever after cerebral angiography. The patient had experienced four episodes of unconsciousness and fever in the past 7 years. Postangiography, she immediately became unconscious and developed fever. No vascular abnormalities were found and magnetic resonance imaging of the brain revealed expanding white matter lesions and hyperintense lesions along the corticomedullary junction. Genetic analysis revealed an abnormal GGC repeat expansion in NOTCH2NLC. Thus, we diagnosed the patient with NIID. We suggest that cerebral angiography is a possible trigger for encephalitis‐like symptoms in NIID.

DOI： 10.1111/ncn3.12839

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Cerebellar compensation: a case of aphasia due to cerebellar hemorrhage

Yukiko Kinoshita, Masahiro Hatakeyama, Mika Otsuki, Takanobu Ishiguro, Etsuji Saji, Masato Kanazawa, Osamu Onodera

Journal of Neurology 2024年3月

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掲載種別：研究論文（学術雑誌）

DOI： 10.1007/s00415-024-12276-6

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Validation study of the Japanese version of the King's Parkinson's Disease Pain Scale and the King's Parkinson's Disease Pain Questionnaire. 国際誌

Kanako Kurihara, Shinsuke Fujioka, Yasuaki Mizutani, Hirohisa Watanabe, Kazuhiro Iwaoka, Tetsuya Maeda, Morinobu Seki, Toshiki Tezuka, Jin Nakahara, Takuya Konno, Takanobu Ishiguro, Osamu Onodera, Yuri Asano, Kazushi Takahashi, Alexandra Rizos, K Ray Chaudhuri, Yoshio Tsuboi

Parkinsonism & related disorders 120 106012 - 106012 2024年1月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

INTRODUCTION: The King's Parkinson's Disease Pain Scale (KPPS)/King's Parkinson's Disease Pain Questionnaire (KPPQ) was developed as a tool to quantitatively assess pain in patients with Parkinson's disease (PwPD). Here, we conducted a Japanese multicenter validation study to verify the reliability of KPPS/KPPQ in Japanese PwPD. METHODS: PwPD, ≥20 years, with unexplained pain were included; those with a definitive primary cause of pain other than PD were excluded. A total of 151 patients who fulfilled the criteria were analyzed, and test-retest reliability was investigated in 25 individuals. RESULTS: The 151 patients included 101 women (66.9 %); mean age 68.3 ± 9.9 years, mean disease duration 9.2 ± 5.2 years. The most frequent pain type in the KPPS classification was musculoskeletal pain (82.8 %). There was a positive correlation between KPPS total score and the Non-Motor Symptoms Scale (NMSS) total score, NMSS item 27, the Parkinson's disease sleep scale-version 2 (PDSS-2) total score, PDSS-2 item 10, the Parkinson's Disease Questionnaire-8 (PDQ-8) summary index and PDQ-8 item 7. Cronbach's alpha of KPPS was 0.626 (0.562-0.658) and the intraclass correlation coefficient of test-retest reliability was 0.740. Cronbach's alpha of KPPQ was 0.660 (0.617-0.705) and a test-retest reliability of kappa coefficient was 0.593 (0.0-1.0). CONCLUSIONS: KPPS correlated well with other scales for assessing pain. KPPS correlated well with patients' quality of life, non-motor symptoms, and sleep disturbances. The reproducibility of KPPS/KPPQ makes it suitable for continuous evaluation of the same patient. On the other hand, the internal consistency of KPPS/KPPQ is rather low.

DOI： 10.1016/j.parkreldis.2024.106012

PubMed

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小脳出血で失語症を呈した一例

木下悠紀子, 畠山公大, 大槻美佳, 石黒敬信, 佐治越爾, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学 63 ( 11 ) 772 - 772 2023年11月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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脳アミロイドアンギオパチー関連炎症における脳脊髄液バイオマーカー

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 五十嵐一也, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 37 ( 4 ) 664 - 664 2023年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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進行性核上性麻痺の脳脊髄液バイオマーカーによるAT(N)分類と臨床像

石黒敬信, 春日健作, 渡邉緑, 木下悠紀子, 月江珠緒, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 37 ( 4 ) 662 - 662 2023年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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リアルワールドにおける血漿バイオマーカーの有用性の検討

春日健作, 月江珠緒, 五十嵐一也, 石黒敬信, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 37 ( 4 ) 658 - 658 2023年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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脳脊髄液アミロイドβ(Aβ)38の臨床的意義の検討

月江珠緒, 春日健作, 菊地正隆, 五十嵐一也, 大滝悠莉, 石黒敬信, 宮下哲典, 小野寺理, 岩坪威, 池内健, J-ADNI

Dementia Japan 37 ( 4 ) 658 - 658 2023年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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発作性の神経症状を繰り返し、多発する微小出血像を認めた硬膜移植歴を有する39歳男性例

畠山祐樹, 坪口晋太朗, 石黒敬信, 佐治越爾, 畠山公大, 島田斉, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学 63 ( 9 ) 603 - 603 2023年9月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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発作性の神経症状を繰り返し、多発する微小出血像を認めた硬膜移植歴を有する39歳男性例

畠山祐樹, 坪口晋太朗, 石黒敬信, 佐治越爾, 畠山公大, 島田斉, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学 63 ( 9 ) 603 - 603 2023年9月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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Heterogenous Genetic, Clinical, and Imaging Features in Patients with Neuronal Intranuclear Inclusion Disease Carrying NOTCH2NLC Repeat Expansion

Yusran Ady Fitrah, Yo Higuchi, Norikazu Hara, Takayoshi Tokutake, Masato Kanazawa, Kazuhiro Sanpei, Tomone Taneda, Akihiko Nakajima, Shin Koide, Shintaro Tsuboguchi, Midori Watanabe, Junki Fukumoto, Shoichiro Ando, Tomoe Sato, Yohei Iwafuchi, Aki Sato, Hideki Hayashi, Takanobu Ishiguro, Hayato Takeda, Toshiaki Takahashi, Nobuyoshi Fukuhara, Kensaku Kasuga, Akinori Miyashita, Osamu Onodera, Takeshi Ikeuchi

Brain Sciences 13 ( 6 ) 955 - 955 2023年6月

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掲載種別：研究論文（学術雑誌）出版者・発行元：MDPI AG

Neuronal intranuclear inclusion disease (NIID) is a neurodegenerative disorder that is caused by the abnormal expansion of non-coding trinucleotide GGC repeats in NOTCH2NLC. NIID is clinically characterized by a broad spectrum of clinical presentations. To date, the relationship between expanded repeat lengths and clinical phenotype in patients with NIID remains unclear. Thus, we aimed to clarify the genetic and clinical spectrum and their association in patients with NIID. For this purpose, we genetically analyzed Japanese patients with adult-onset NIID with characteristic clinical and neuroimaging findings. Trinucleotide repeat expansions of NOTCH2NLC were examined by repeat-primed and amplicon-length PCR. In addition, long-read sequencing was performed to determine repeat size and sequence. The expanded GGC repeats ranging from 94 to 361 in NOTCH2NLC were found in all 15 patients. Two patients carried biallelic repeat expansions. There were marked heterogenous clinical and imaging features in NIID patients. Patients presenting with cerebellar ataxia or urinary dysfunction had a significantly larger GGC repeat size than those without. This significant association disappeared when these parameters were compared with the total trinucleotide repeat number. ARWMC score was significantly higher in patients who had a non-glycine-type trinucleotide interruption within expanded poly-glycine motifs than in those with a pure poly-glycine expansion. These results suggested that the repeat length and sequence in NOTCH2NLC may partly modify some clinical and imaging features of NIID.

DOI： 10.3390/brainsci13060955

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初期にCastleman病が疑われ特徴的な神経伝導検査所見を呈した61歳男性例

畠山祐樹, 坪口晋太朗, 石黒敬信, 佐治越爾, 細島康宏, 片桐隆幸, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学 63 ( 4 ) 240 - 240 2023年4月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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Novel Partial Deletions, Frameshift and Missense Mutations of CSF1R in Patents with CSF1R-Related Leukoencephalopathy. 査読国際誌

Takanobu Ishiguro, Takuya Konno, Norikazu Hara, Bin Zhu, Satoshi Okada, Mamoru Shibata, Reiko Saika, Takaya Kitano, Megumi Toko, Tomohisa Nezu, Yuka Hama, Tomoya Kawazoe, Ikuko Takahashi-Iwata, Ichiro Yabe, Kota Sato, Hayato Takeda, Shintaro Toda, Jin Nishimiya, Toshiyuki Teduka, Hiroaki Nozaki, Kensaku Kasuga, Akinori Miyashita, Osamu Onodera, Takeshi Ikeuchi

European journal of neurology 30 ( 7 ) 1861 - 1870 2023年3月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

BACKGROUND: CSF1R-related leukoencephalopathy is an adult-onset leukoencephalopathy caused by mutations in CSF1R. The present study aimed to explore the broader genetic spectrum of CSF1R-related leukoencephalopathy in association with clinical and imaging features. METHODS: Mutational analysis of CSF1R was performed for 100 consecutive patients with adult-onset leukoencephalopathy. Sequence and copy number variation (CNV) analyses of CSF1R were performed. The genomic ranges of the deletions were determined by long-read sequencing. Ligand-dependent autophosphorylation of CSF1R was examined in cells expressing the CSF1R mutants identified in this study. RESULTS: We identified CSF1R mutations in 15 patients, accounting for 15% of the adult-onset leukoencephalopathy cases. Seven novel and five previously reported CSF1R mutations were identified. The novel mutations, including three missense and one in-frame 3-bp deletion, were located in the tyrosine kinase domain (TKD) of CSF1R. Functional assays revealed that none of the novel mutations in the TKD showed autophosphorylation of CSF1R. We identified two partial deletions of CSF1R that resulted in the lack of the C-terminal region, including the distal TKD, in two patients. Variable clinical features including cognitive impairment, psychiatric symptoms, and gait disturbance were observed. Various degrees of the white matter lesions and corpus callosum abnormalities on MRI and characteristic calcifications on CT were observed as imaging features. CONCLUSIONS: Our results highlighted the importance of examining the CNV of CSF1R even when Sanger or exome sequencing reveal no CSF1R mutations. Genetic examination of sequences and CNV analyses of CSF1R are recommended for an accurate diagnosis of CSF1R-related leukoencephalopathy.

DOI： 10.1111/ene.15796

PubMed

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脳血管造影検査後の発熱・意識障害で診断された神経核内封入体病(NIID)の一例

小出伸, 坪口晋太朗, 二宮格, 齋藤太希, 石黒敬信, 佐治越爾, 鈴木倫明, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学 63 ( 3 ) 180 - 180 2023年3月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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Biallelic <i>COX10</i> Mutations and <i>PMP22</i> Deletion in a Family With Leigh Syndrome and Hereditary Neuropathy With Liability to Pressure Palsy 査読

Yasuko Kuroha, Takanobu Ishiguro, Mari Tada, Norikazu Hara, Kei Murayama, Izumi Kawachi, Kensaku Kasuga, Akinori Miyashita, Arika Hasegawa, Tetsuya Takahashi, Nae Matsubara, Osamu Onodera, Akiyoshi Kakita, Ryoko Koike, Takeshi Ikeuchi

Neurology Genetics 8 ( 5 ) e200030 - e200030 2022年10月

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掲載種別：研究論文（学術雑誌）出版者・発行元：Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health)

Objectives

Leigh syndrome is a progressive encephalopathy characterized by symmetrical lesions in brain. This study aimed to investigate the clinicopathologic and genetic characteristics of a family with Leigh syndrome and hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP).

Methods

Data from a Japanese family's clinical features, MRIs, muscle biopsy, and an autopsy were analyzed. A whole-exome sequence was performed, as well as real-time PCR analysis to determine copy number variations and Western blot analyses.

Results

The proband and her 2 siblings developed spastic paraplegia and mental retardation during childhood. The proband and her sister had peripheral neuropathy, whereas their father developed compression neuropathy. Leigh encephalopathy was diagnosed neuropathologically. Brain MRI revealed changes in cerebral white matter as well as multiple lesions in the brainstem and cerebellum. Muscle biopsy revealed type 2 fiber uniformity and decreased staining of cytochrome c oxidase. The COX10 missense mutation was identified through whole-exome sequence. A 1.4-Mb genomic deletion extending from intron 5 of COX10 to PMP22 was detected.

Discussion

These findings suggest that in this family, Leigh syndrome is associated with a mitochondrial respiratory chain complex IV deficiency caused by biallelic COX10 mutations coexisting with HNPP caused by heterozygous PMP22 deletion.

DOI： 10.1212/nxg.0000000000200030

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Dysarthria-facial paresis syndrome due to long insular artery infarction 査読

Ryutaro Hanyu, Shintaro Tsuboguchi, Itaru Ninomiya, Takanobu Ishiguro, Takuya Konno, Masato Kanazawa, Osamu Onodera

Journal of the Neurological Sciences 120456 - 120456 2022年10月

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掲載種別：研究論文（学術雑誌）出版者・発行元：Elsevier BV

DOI： 10.1016/j.jns.2022.120456

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Clinical correlations of cerebrospinal fluid biomarkers including neuron-glia 2 and neurofilament light chain in patients with multiple system atrophy. 国際誌

Takayoshi Tokutake, Kensaku Kasuga, Tamao Tsukie, Takanobu Ishiguro, Takayoshi Shimohata, Osamu Onodera, Takeshi Ikeuchi

Parkinsonism & related disorders 102 30 - 35 2022年7月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

BACKGROUND: Multiple system atrophy (MSA) is a progressive neurodegenerative disorder. The usefulness of biomarkers in diagnosing MSA has been recently reported, but few studies have investigated the correlations among cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers or the relationship between CSF biomarkers and the clinical parameters of patients with MSA. Thus, this was the aim of our study. METHODS: We performed cross-sectional study of CSF biomarkers in 50 patients with MSA and 20 control subjects. Ten of the patients with MSA were longitudinally followed for a period of 2 ± 1 years (mean ± standard deviation) as a substudy. We quantified CSF biomarkers including α-synuclein (α-syn), β-amyloid42 (Aβ42), total tau (t-tau) and phosphorylated tau (p-tau), neurofilament light chain (NfL), and neuron-glia2 (NG2), and assessed their relationship with clinical parameters (clinical subtypes, motor symptoms, nonmotor symptoms, and disease progression). RESULTS: The levels of CSF α-syn, Aβ42, and p-tau were significantly lower, while those of NfL were higher in the patients with MSA than in the control subjects. Importantly, we found the significant elevation of soluble NG2 in the CSF of patients with MSA. CSF NfL showed the optimal diagnostic performance for MSA with levels at baseline significantly associated with longitudinal motor progression. With the exception of t-tau, there were no differences in the levels of CSF biomarkers between the MSA-parkinsonism and MSA-cerebellar subtypes. CONCLUSIONS: Our results suggest CSF levels of NG2 and NfL as possible diagnostic and prognostic biomarkers in MSA. Further study is necessary to validate these findings.

DOI： 10.1016/j.parkreldis.2022.07.007

PubMed

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Duplication and deletion upstream of LMNB1 in autosomal dominant adult-onset leukodystrophy. 国際誌

Naomi Mezaki, Takeshi Miura, Kotaro Ogaki, Makoto Eriguchi, Yuri Mizuno, Kenichi Komatsu, Hiroki Yamazaki, Natsuki Suetsugi, Sumihiro Kawajiri, Ryo Yamasaki, Takanobu Ishiguro, Takuya Konno, Hiroaki Nozaki, Kensaku Kasuga, Yasuyuki Okuma, Jun-Ichi Kira, Hideo Hara, Osamu Onodera, Takeshi Ikeuchi

Neurology. Genetics 4 ( 6 ) e292 2018年12月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

Objective: To characterize the genetic and clinical features of patients with autosomal dominant adult-onset demyelinating leukodystrophy (ADLD) carrying duplication and deletion upstream of lamin B1 (LMNB1). Methods: Ninety-three patients with adult-onset leukoencephalopathy of unknown etiology were genetically analyzed for copy numbers of LMNB1 and its upstream genes. We examined LMNB1 expression by reverse transcription-qPCR using total RNA extracted from peripheral leukocytes. Clinical and MRI features of the patients with ADLD were retrospectively analyzed. Results: We identified 4 patients from 3 families with LMNB1 duplication. The duplicated genomic regions were different from those previously reported. The mRNA expression level of LMNB1 in patients with duplication was significantly increased. The clinical features of our patients with LMNB1 duplication were similar to those reported previously, except for the high frequency of cognitive impairment in our patients. We found 2 patients from 1 family carrying a 249-kb genomic deletion upstream of LMNB1. Patients with the deletion exhibited relatively earlier onset, more prominent cognitive impairment, and fewer autonomic symptoms than patients with duplication. The presence of cerebellar symptoms and lesions may be characteristic in our patients with the deletion compared with the previously reported family with the deletion. Magnetic resonance images of patients with the deletion exhibited a widespread distribution of white matter lesions including the anterior temporal region. Conclusions: We identified 4 Japanese families with ADLD carrying duplication or deletion upstream of LMNB1. There are differences in clinical and MRI features between the patients with the duplication and those with the deletion upstream of LMNB1.

DOI： 10.1212/NXG.0000000000000292

PubMed

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Identification and functional characterization of novel mutations including frameshift mutation in exon 4 of CSF1R in patients with adult-onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia. 国際誌

Takeshi Miura, Naomi Mezaki, Takuya Konno, Akio Iwasaki, Naoyuki Hara, Masatomo Miura, Michitaka Funayama, Yuki Unai, Yuichi Tashiro, Kenji Okita, Takeshi Kihara, Nobuo Ito, Yoichi Kanatsuka, David T Jones, Norikazu Hara, Takanobu Ishiguro, Takayoshi Tokutake, Kensaku Kasuga, Hiroaki Nozaki, Dennis W Dickson, Osamu Onodera, Zbigniew K Wszolek, Takeshi Ikeuchi

Journal of neurology 265 ( 10 ) 2415 - 2424 2018年10月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

OBJECTIVE: Adult-onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia (ALSP) is caused by mutations in CSF1R. Pathogenic mutations in exons 12-22 including coding sequence of the tyrosine kinase domain (TKD) of CSF1R were previously identified. We aimed to identify CSF1R mutations in patients who were clinically suspected of having ALSP and to determine the pathogenicity of novel CSF1R variants. METHODS: Sixty-one patients who fulfilled the diagnostic criteria of ALSP were included in this study. Genetic analysis of CSF1R was performed for all the coding exons. The haploinsufficiency of CSF1R was examined for frameshift mutations by RT-PCR. Ligand-dependent autophosphorylation of CSF1R was examined in cells expressing CSF1R mutants. RESULTS: We identified ten variants in CSF1R including two novel frameshift, five novel missense, and two known missense mutations as well as one known missense variant. Eight mutations were located in TKD. One frameshift mutation (p.Pro104LeufsTer8) and one missense variant (p.His362Arg) were located in the extracellular domain. RT-PCR analysis revealed that the frameshift mutation of p.Pro104LeufsTer8 caused nonsense-mediated mRNA decay. Functional assay revealed that none of the mutations within TKD showed autophosphorylation of CSF1R. The p.His362Arg variant located in the extracellular domain showed comparable autophosphorylation of CSF1R to the wild type, suggesting that this variant is not likely pathogenic. CONCLUSIONS: The detection of the CSF1R mutation outside of the region-encoding TKD may extend the genetic spectrum of ALSP with CSF1R mutations. Mutational analysis of all the coding exons of CSF1R should be considered for patients clinically suspected of having ALSP.

DOI： 10.1007/s00415-018-9017-2

PubMed

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Case Report: A patient with spinocerebellar ataxia type 31 and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. 国際誌

Natsumi Saito, Tomohiko Ishihara, Kensaku Kasuga, Mana Nishida, Takanobu Ishiguro, Hiroaki Nozaki, Takayoshi Shimohata, Osamu Onodera, Masatoyo Nishizawa

Prion 12 ( 2 ) 147 - 149 2018年3月

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記述言語：英語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

We report a Japanese patient with spinocerebellar ataxia type 31 (SCA31) and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). A 52-year-old man developed progressive cognitive impairment after the appearance of cerebellar symptoms. Brain MR diffusion-weighted imaging (DWI) demonstrated a slowly expanding hyperintense lesion in the cerebral cortex. The patient was finally diagnosed as having both SCA31 and sCJD by identification of genetic mutations and by real-time quaking-induced conversion (RT-QUIC) analysis of the cerebrospinal fluid (CSF), respectively. Here, we report the clinical details of this rare combined case, with particular reference to the association between prion protein and the early onset of SCA31.

DOI： 10.1080/19336896.2018.1436926

PubMed

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A case of central pontine and extrapontine myelinolysis after surgery for a pituitary tumor.

Takanobu Ishiguro, Tomohiko Ishihara, Yuya Hatano, Takahiro Abe, Takayoshi Shimohata, Masatoyo Nishizawa

Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology 57 ( 1 ) 21 - 25 2017年1月

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記述言語：日本語掲載種別：研究論文（学術雑誌）

A 21-year-old woman underwent surgery for a pituitary tumor. On the 11th postoperative day, blood examination revealed severe hyponatremia, with a serum sodium level of 111 mEq/l, and two days later this increased rapidly to 137 mEq/l. On the 20th postoperative day, the patient developed dysarthria and gait disturbance. Head MRI on the 30th postoperative day demonstrated intense high-signal lesions in the pons and bilateral corpus striatum on FLAIR and DWI, and central pontine and extrapontine myelinolysis was diagnosed. The patient's symptoms improved gradually after rehabilitation and antispasticity treatment. It was suggested that the changes in serum sodium levels after pituitary surgery were due to impaired secretion of antidiuretic hormone due to degeneration of nerve terminals in the posterior pituitary. As pituitary surgery may trigger changes in serum sodium leading to myelinolysis, this possibility should always be borne in mind when treating such patients.

DOI： 10.5692/clinicalneurol.cn-000956

PubMed

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下垂体腫瘍摘出術後に発症した橋中心及び橋外性髄鞘崩壊症の1例査読

石黒敬信, 石原智彦, 畠野雄也, 阿部孝洋, 下畑享良, 西澤正豊

臨床神経学 57 ( 1 ) 21 - 25 2017年1月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

症例は21歳女性。前医で下垂体腫瘍摘出術が施行された。術後11日目に血清Na 111mEq/lと著明な低Na血症を来し、その2日後にNa 137mEq/lまでの急速な上昇を認めた。術後20日目より構音障害及び歩行障害が出現し、術後30日目の頭部MRIで、橋中心部及び両側線条体に信号変化を認めた。血清Na変動を原因とした橋中心及び橋外性髄鞘崩壊症と診断した。リハビリテーション、抗痙縮薬内服により症状は改善した。下垂体後葉神経終末部障害による抗利尿ホルモン分泌異常が血清Na変動の原因と考えられた。下垂体腫瘍摘出術は髄鞘崩壊症の発症リスクとなり、術後は慎重な血清Naのモニタリングが必要である。(著者抄録)

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MISC

造影効果を伴う多発脳病変を呈し,悪性腫瘍との鑑別を要したウイルス性髄膜脳炎の73歳女性の一例

柏木健太, 大津裕, 岸諒太, 福本淳貴, 石黒敬信, 佐治越爾, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学 64 ( 6 ) 438 - 438 2024年6月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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Distal CIDPと鑑別を要したが、M蛋白やVEGFの再検が診断に有用であったPOEMS症候群の一例

鈴木大介, 鈴木佑弥, 菊池謙次, 鈴木義広, 小出伸, 安藤昭一朗, 石黒敬信, 金澤雅人, 小野寺理, 諏訪部達也, 瀧澤淳

臨床神経学 64 ( 5 ) 365 - 365 2024年5月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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免疫チェックポイント阻害薬使用中の神経・筋関連有害事象に関する検討

油谷頌子, 石黒敬信, 金澤雅人, 小野寺理

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 65th 2024年

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脳アミロイドアンギオパチー関連炎症での脳脊髄液バイオマーカーの解析

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 五十嵐一也, 小野寺理, 池内健

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 65th 2024年

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J-GLOBAL

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非腫瘍性疾患における脳生検の適応決定に有用な画像所見

木崎利哉, 金澤雅人, 石黒敬信, 棗田学, 岡本浩一郎, 大石誠, 柿田明美, 藤井幸彦, 小野寺理

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 65th 2024年

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J-GLOBAL

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進行性核上性麻痺における脳脊髄液AT(N)バイオマーカーと臨床像

石黒敬信, 春日健作, 渡邉緑, 木下悠紀子, 月江珠緒, 小野寺理, 池内健

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 65th 2024年

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耳鼻咽喉症状が先行する好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は初回治療抵抗性である

木下悠紀子, 石黒敬信, 佐治越爾, 金澤雅人, 小野寺理

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 65th 2024年

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肺癌による髄膜癌腫症の早期診断の重要性とその方法

渡邉緑, 石黒敬信, 渡部聡, 菊地利明, 金澤雅人, 小野寺理

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 65th 2024年

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脳脊髄液中CEA測定を行った髄膜癌腫症9例の検討

渡邉緑, 石黒敬信, 庄子聡, 金澤雅人, 小野寺理

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 64th 2023年

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Long insular artery梗塞の臨床的検討と冠状断画像の有用性

羽入龍太郎, 坪口晋太朗, 二宮格, 石黒敬信, 今野卓哉, 金澤雅人, 小野寺理

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 64th 2023年

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血漿ニューロフィラメント軽鎖と脳脊髄液バイオマーカーの臨床的有用性の検討

春日健作, 月江珠緒, 五十嵐一也, 五十嵐一也, 石黒敬信, 徳武孝允, 小野寺理, 池内健

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 64th 2023年

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脳生検症例における診断と予後についての後方視的検討

木崎利哉, 石黒敬信, 棗田学, 大石誠, 柿田明美, 藤井幸彦, 小野寺理, 金澤雅人

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 64th 2023年

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CSF1R関連白質脳症:部分欠失を含む新規CSF1R変異の同定と臨床・画像的特徴

石黒敬信, 今野卓哉, 原範和, 朱斌, 岡田聡, 柴田護, 雑賀玲子, 北野貴也, 祢津智久, 浜由香, 川添僚也, 岩田育子, 佐藤恒太, 春日健作, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 64th 2023年

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脳血管造影検査後の発熱・意識障害で診断された神経核内封入体病(NIID)の一例

小出伸, 坪口晋太朗, 二宮格, 齋藤太希, 石黒敬信, 佐治越爾, 鈴木倫明, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学(Web) 63 ( 3 ) 2023年

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初期にCastleman病が疑われ特徴的な神経伝導検査所見を呈した61歳男性例

畠山祐樹, 坪口晋太朗, 石黒敬信, 佐治越爾, 細島康宏, 片桐隆幸, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学(Web) 63 ( 4 ) 2023年

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進行性多巣性白質脳症に神経サルコイドーシスを合併した65歳女性

王倩楠, 坪口晋太朗, 木崎利哉, 小出伸, 山岸拓磨, 佐治越爾, 石黒敬信, 金澤雅人, 小野寺理

神経治療学(Web) 40 ( 6 ) 2023年

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発作性の神経症状を繰り返し,多発する微小出血像を認めた硬膜移植歴を有する39歳男性例

畠山祐樹, 坪口晋太朗, 石黒敬信, 佐治越爾, 畠山公大, 島田斉, 金澤雅人, 小野寺理

臨床神経学(Web) 63 ( 9 ) 2023年

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神経核内封入体病(NIID)におけるNOTCH2NLC GGCリピート数と臨床所見,画像所見の比較

樋口陽, 樋口陽, YUSRAN Ady Fitrah, 原範和, 種田朝音, 徳武孝允, 三浦健, 岩淵洋平, 五十嵐修一, 林秀樹, 石黒敬信, 三瓶一弘, 武田勇人, 高橋俊昭, 福原信義, 金澤雅人, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 36 ( 4 ) 2022年

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脳脊髄液バイオマーカーがアルツハイマー病型を呈した大脳皮質基底核症候群の特徴

石黒敬信, 春日健作, 徳武孝允, 五十嵐一也, 月江珠緒, 今野卓哉, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 36 ( 4 ) 2022年

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多系統萎縮症における脳脊髄液神経変性マーカーと認知機能の検討

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 下畑享良, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 36 ( 4 ) 2022年

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多系統萎縮症での脳脊髄液バイオマーカーと臨床症状との関連

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 下畑享良, 小野寺理, 池内健

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 63rd 2022年

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非アルツハイマー型認知症における脳脊髄液アミロイドマーカーの挙動

春日健作, 月江珠緒, 五十嵐一也, 石黒敬信, 徳武孝允, 宮下哲典, 池内健

Dementia Japan 36 ( 4 ) 2022年

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神経核内封入体病(NIID)におけるNOTCH2NLCリピート伸長と臨床的特徴の検討

樋口陽, 原範和, Yusran Ady Fitrah, 種田朝音, 徳武孝允, 三浦健, 岩淵洋平, 五十嵐修一, 林秀樹, 石黒敬信, 三瓶一弘, 武田勇人, 高橋俊昭, 金澤雅人, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 35 ( 4 ) 612 - 612 2021年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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薬物療法により生命予後改善を認めた症例を含む進行性多巣性白質脳症3症例の検討

穂苅万李子, 福本淳貴, 渡邉緑, 岩淵洋平, 小野純花, 高橋真実, 石黒敬信, 関谷可奈子, 他田正義, 佐藤晶, 新國公司, 五十嵐修一

臨床神経学 61 ( Suppl. ) S284 - S284 2021年9月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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高度な両下肢痙性を呈したレビー小体病の剖検例

黒羽泰子, 長谷川有香, 高橋哲哉, 松原奈絵, 石黒敬信, 田中英智, 柿田明美, 小池亮子

パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集 14回 118 - 118 2021年2月

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記述言語：日本語出版者・発行元：Movement Disorder Society of Japan (MDSJ)

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日本人コホートJGSCAD、J-ADNI、NCGG、ToMMoにおけるバリアント解析 APOE

宮下哲典, 原範和, 春日健作, Lixin Liu, 樋口陽, Bin Zhu, 月江珠緒, 長谷川舞衣, Yusran Adyfitrah, 石黒敬信, 村上涼太, 菊地正隆, 中谷明弘, 尾崎浩一, 新飯田俊平, 赤澤宏平, 桑野良三, 岩坪威, 池内健

Dementia Japan 34 ( 4 ) 521 - 521 2020年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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家族性アルツハイマー病で同定された新規PSEN1遺伝子変異の病的意義の検討

三浦健, 目崎直実, Zhu Bin, 村上涼太, Liu Lixin, 樋口陽, 石黒敬信, 月江珠緒, 原範和, 春日健作, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

臨床神経学 59 ( Suppl. ) S352 - S352 2019年11月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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脳脊髄液バイオマーカーによるAlzheimer's clinical syndromeの検討

春日健作, 月江珠緒, 原範和, 樋口陽, 石黒敬信, 徳武孝允, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

臨床神経学 59 ( Suppl. ) S217 - S217 2019年11月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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多系統萎縮症における脳脊髄液バイオマーカーの検討

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 樋口陽, 下畑享良, 小野寺理, 池内健

臨床神経学 59 ( Suppl. ) S276 - S276 2019年11月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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血漿炎症系サイトカインと脳脊髄液バイオマーカーとの関連

樋口陽, 春日健作, Bin Zhu, Lixin Liu, 石黒敬信, 徳武孝允, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 33 ( 4 ) 548 - 548 2019年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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日本人におけるAPOEのコモン・レアバリアント解析

宮下哲典, 原範和, 春日健作, Lixin Liu, 樋口陽, Bin Zhu, 月江珠緒, 石黒敬信, 村上涼太, 菊地正隆, 中谷明弘, 尾崎浩一, 新飯田俊平, 赤澤宏平, 桑野良三, 岩坪威, 池内健, Japanese Alzheimer's Disease Neuroimaging Initiative(J-ADNI)

Dementia Japan 33 ( 4 ) 519 - 519 2019年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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多系統萎縮症における脳脊髄液バイオマーカーと認知機能の検討

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 樋口陽, 下畑享良, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 33 ( 4 ) 531 - 531 2019年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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血漿炎症系サイトカインと脳脊髄液バイオマーカーとの関連

樋口陽, 春日健作, Bin Zhu, Lixin Liu, 石黒敬信, 徳武孝允, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 33 ( 4 ) 548 - 548 2019年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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多系統萎縮症における脳脊髄液バイオマーカーと認知機能の検討

徳武孝允, 春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 樋口陽, 下畑享良, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 33 ( 4 ) 531 - 531 2019年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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APPプロセシングに対するニューロン活性化の時間および範囲依存的影響

ISHIGURO Takanobu, KASUGA Kensaku, SAITO Kento, MEZAKI Naomi, MIURA Takeshi, TOKUTAKE Takayoshi, ONODERA Osamu, IKEUCHI Takeshi

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 60th ( Suppl. ) S411 - S411 2019年

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記述言語：英語

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培養細胞を用いたAβ過剰産生がタウの細胞外分泌へ及ぼす影響の検討

石黒敬信, 春日健作, 樋口陽, 樋口陽, 目崎直実, 目崎直実, 三浦健, 三浦健, 徳武孝允, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 33 ( 4 ) 2019年

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J-GLOBAL

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COX10変異とPMP22欠失を伴った白質脳症の一家系分子遺伝学的解析

石黒敬信, 黒羽泰子, 原範和, 目崎直実, 三浦健, 春日健作, 長谷川有香, 谷卓, 高橋哲哉, 松原奈絵, 他田真理, 河内泉, 柿田明美, 小野寺理, 小池亮子, 池内健

臨床神経学 58 ( Suppl. ) S327 - S327 2018年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

J-GLOBAL

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COX10変異とPMP22欠失を伴った白質脳症の一家系分子遺伝学的解析

石黒敬信, 黒羽泰子, 原範和, 目崎直実, 三浦健, 春日健作, 長谷川有香, 谷卓, 高橋哲哉, 松原奈絵, 他田真理, 河内泉, 柿田明美, 小野寺理, 小池亮子, 池内健

臨床神経学 58 ( Suppl. ) S327 - S327 2018年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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COX10変異とPMP22欠失を伴った白質脳症の一家系臨床病理学的解析

黒羽泰子, 石黒敬信, 長谷川有香, 谷卓, 高橋哲哉, 松原奈絵, 他田真理, 河内泉, 柿田明美, 小野寺理, 池内健, 小池亮子

臨床神経学 58 ( Suppl. ) S327 - S327 2018年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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AARS2変異による成人発症大脳白質脳症の分子臨床遺伝学的解析

目崎直実, 原範和, 月江珠緒, 馬場徹, 緒方利安, 三浦健, 樋口陽, 石黒敬信, 野崎洋明, 春日健作, 森悦朗, 坪井義夫, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 32 ( 3 ) 455 - 455 2018年9月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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脳脊髄液バイオマーカーAT(N)systemをもちいた認知症関連疾患の再考

春日健作, 月江珠緒, 石黒敬信, 三浦健, 目崎直実, 徳武孝允, 宮下哲典, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 32 ( 3 ) 417 - 417 2018年9月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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家族性アルツハイマー病で同定された新規PSEN1変異の病的意義の検討

Zhu Bin, 村上涼太, Liu Lixin, 樋口陽, 石黒敬信, 三浦健, 目崎直美, 月江珠緒, 原範和, 春日健作, 宮下哲典

Dementia Japan 32 ( 3 ) 448 - 448 2018年9月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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Identification and Functional Assay of Novel CSF1R Mutations in Patients with Adult-onset Leukoencephalopathy with Axonal Spheroids and Pigmented Glia

Takeshi Miura, Naomi Mezaki, Takanobu Ishiguro, Takayoshi Tokutake, Kensaku Kasuga, Takuya Konno, Hiroaki Nozaki, Osamu Onodera, Takeshi Ikeuchi

NEUROLOGY 90 2018年4月

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記述言語：英語掲載種別：研究発表ペーパー・要旨（国際会議）出版者・発行元：LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS

Web of Science

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認知症疾患におけるアルツハイマー病関連脳脊髄液バイオマーカーの解析

春日健作, 徳武孝允, 三浦健, 目崎直実, 石黒敬信, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 31 ( 4 ) 610 - 610 2017年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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HDLS患者におけるCSF1R新規ミスセンス変異の同定及び変異CSF1R機能解析

三浦健, 目崎直実, 石黒敬信, 徳武孝允, 春日健作, 今野卓哉, 野崎洋明, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 31 ( 4 ) 595 - 595 2017年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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認知症疾患におけるアルツハイマー病関連脳脊髄液バイオマーカーの解析

春日健作, 徳武孝允, 三浦健, 目崎直実, 石黒敬信, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 31 ( 4 ) 610 - 610 2017年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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神経細胞興奮がβ-amyloid precursor protein(APP) processingへ及ぼす影響

石黒敬信, 春日健作, 斎藤健智, 目崎直実, 三浦健, 小野寺理, 池内健

Dementia Japan 31 ( 4 ) 560 - 560 2017年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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下垂体腫瘍摘出術後に発症した橋中心及び橋外性髄鞘崩壊症の1例

石黒敬信, 石原智彦, 畠野雄也, 阿部孝洋, 下畑享良, 西澤正豊

臨床神経学(Web) 57 ( 1 ) 2017年

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J-GLOBAL

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Globular Glial Tauopathyの臨床的特徴、自験2例と既報例との比較

三浦健, 青木賢樹, 高嶋修太郎, 眞野篤, 堅田慎一, 目崎直実, 石黒敬信, 石黒舞乃, 畠野雄也, 相川あかね, 石澤伸, 竹内亮子, 田中英智, 豊島靖子, 春日健作, 三瓶一弘, 柿田明美, 高橋均, 池内健, 西澤正豊

臨床神経学 56 ( Suppl. ) S526 - S526 2016年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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抗Aβ抗体療法関連脳浮腫の自然発症ヒト病態モデルとしてのCAA関連炎症

石黒敬信, 春日健作, 小池佑佳, 徳武孝允, 西澤正豊, 池内健

臨床神経学 56 ( Suppl. ) S397 - S397 2016年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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末梢血・網羅的RNA-Seq解析により示されたアルツハイマー病に特徴的な遺伝子発現変動

原範和, 石黒敬信, 目崎直実, 三浦健, 春日健作, 月江珠緒, 宮下哲典, 池内健

Dementia Japan 30 ( 4 ) 599 - 599 2016年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本認知症学会

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脳アミロイドアンギオパチー関連炎症の多様性臨床症状、バイオマーカー

徳武孝允, 石井賢二, 本間篤, 荒川博之, 赤岩靖久, 石黒敬信, 春日健作, 笠原壮, 小池佑佳, 藤田信也, 大野司, 田中晋, 豊原潤, 石渡喜一, 西澤正豊, 池内健

臨床神経学 55 ( Suppl. ) S422 - S422 2015年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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脳アミロイド血管症関連炎症9例における出血性病変および海馬萎縮とAPOE多型の検討

石黒敬信, 春日健作, 徳武孝允, 西澤正豊, 池内健

臨床神経学 55 ( Suppl. ) S421 - S421 2015年12月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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眼窩筋炎を呈したアレルギー性肉芽腫性血管炎の1例

清野あずさ, 樋口陽, 石黒敬信, 高橋哲哉, 堅田慎一, 植木智志, 西澤正豊

新潟医学会雑誌 129 ( 5 ) 291 - 291 2015年5月

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記述言語：日本語出版者・発行元：新潟医学会

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その他リンク： https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2015&ichushi_jid=J00990&link_issn=&doc_id=20150811080017&doc_link_id=%2Fdg3nigta%2F2015%2Fs12905%2F010%2F0291-0291%26dl%3D0&url=http%3A%2F%2Fwww.medicalonline.jp%2Fjamas.php%3FGoodsID%3D%2Fdg3nigta%2F2015%2Fs12905%2F010%2F0291-0291%26dl%3D0&type=MedicalOnline&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00004_2.gif
脊髄硬膜欠損を認めた脳表ヘモジデリン沈着症の73歳女性例

清野あずさ, 石黒敬信, 石原智彦, 矢島直樹, 下畑享良, 西澤正豊

臨床神経学 55 ( 4 ) 288 - 288 2015年4月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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急性副鼻腔炎を原因とし、小脳失調を呈した化膿性髄膜炎の31歳男性

酒井規裕, 佐藤晶, 関谷可奈子, 石黒敬信, 佐藤大介, 新保淳輔, 橋本茂久, 五十嵐修一

臨床神経学 54 ( 8 ) 696 - 696 2014年8月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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MRIにて左視神経病変と硬膜肥厚を呈したIdiopathic Orbital Inflammation Syndromeの1例

酒井亮平, 関谷可奈子, 石黒敬信, 佐藤大介, 新保淳輔, 佐藤晶, 五十嵐修一

新潟医学会雑誌 128 ( 6 ) 279 - 280 2014年6月

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記述言語：日本語出版者・発行元：新潟医学会

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その他リンク： https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2014&ichushi_jid=J00990&link_issn=&doc_id=20140918060015&doc_link_id=%2Fdg3nigta%2F2014%2Fs12806%2F009%2F0279-0280%26dl%3D0&url=http%3A%2F%2Fwww.medicalonline.jp%2Fjamas.php%3FGoodsID%3D%2Fdg3nigta%2F2014%2Fs12806%2F009%2F0279-0280%26dl%3D0&type=MedicalOnline&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00004_2.gif
両側大脳基底核病変を呈し、発作性運動誘発性不随意運動をみとめた66歳女性例

石黒敬信, 佐藤大介, 関谷可奈子, 新保淳輔, 佐藤晶, 五十嵐修一

臨床神経学 54 ( 5 ) 460 - 460 2014年5月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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反復性の一過性片麻痺後に発熱、不穏、意識障害を呈した53歳女性例

石黒敬信, 佐藤大介, 関谷可奈子, 新保淳輔, 佐藤晶, 五十嵐修一

臨床神経学 54 ( 3 ) 254 - 254 2014年3月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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FDG-PETおよび肝生検にて診断しえた脊髄血管内悪性リンパ腫の71歳女性例

石黒敬信, 堅田慎一, 二宮格, 上村顕也, 西澤正豊

臨床神経学 53 ( 10 ) 855 - 855 2013年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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46 多彩な画像所見を呈し肝生検で確診した血管内リンパ腫の1例（Ⅰ．一般演題, 第37回リバーカンファレンス）

眞水麻以子, 西山佑樹, 畠野雄也, 阿部寛幸, 上村顕也, 高橋祥史, 水野研一, 竹内学, 川合弘一, 野本実, 青柳豊, 柴崎康彦, 瀧澤淳, 曽根博仁, 石黒敬信, 堅田慎一, 西澤正豊, 高野徹

新潟医学会雑誌 = 新潟医学会雑誌 127 ( 10 ) 581 - 582 2013年10月

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記述言語：日本語出版者・発行元：新潟医学会

CiNii Article

CiNii Books

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その他リンク： http://search.jamas.or.jp/link/ui/2014161062
11 多彩な画像所見を呈し肝生検で診断しえた血管内リンパ腫の1例(一般演題, 第53回下越内科集談会)

岩瀬麻以子, 阿部寛幸, 上村顕也, 高橋祥史, 水野研一, 竹内学, 川合弘一, 野本実, 青柳豊, 畠野雄也, 石黒敬信, 堅田慎一, 西澤正豊, 岡塚貴世志, 瀧澤淳, 曽根博仁, 高野徹

新潟医学会雑誌 127 ( 7 ) 389 - 390 2013年7月

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記述言語：日本語出版者・発行元：新潟医学会

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その他リンク： http://search.jamas.or.jp/link/ui/2014076255
マラソン中に心肺停止となり、蘇生後に筋緊張性ジストロフィーと診断された17歳男性例

石黒敬信, 須貝章弘, 梅田能生, 小宅睦郎, 藤田信也

臨床神経学 53 ( 2 ) 159 - 159 2013年2月

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記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

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共同研究・競争的資金等の研究

一次性ミクログリア病における恒常性ミクログリアの破綻と細胞移植治療の基礎的研究

研究課題/領域番号：22H02980

2022年4月 - 2025年3月

制度名：科学研究費助成事業基盤研究(B)

研究種目：基盤研究(B)

提供機関：日本学術振興会

池内健, 徳武孝允, 今野卓哉, 石黒敬信

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配分額：17550000円（直接経費：13500000円、間接経費：4050000円）

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一次性ミクログリア病における恒常性ミクログリアの破綻と細胞移植治療の基礎的研究

研究課題/領域番号：23K24241

2022年4月 - 2025年3月

制度名：科学研究費助成事業

研究種目：基盤研究(B)

提供機関：日本学術振興会

池内健, 石黒敬信, 徳武孝允, 今野卓哉

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配分額：17550000円（直接経費：13500000円、間接経費：4050000円）

脳内恒常性を保つために重要な役割を担うミクログリアの本質的な機能破綻を原因とする「一次性ミクログリア病」の分子病態機序の解明と治療法の開発を目的に本研究を実施している。ALSP (adult-onset leukoencephalopathy with spheroids and pigmented glia) / HDLS (hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroid) は代表的な
一次性ミクログリア病であり，ミクログリアの分化および機能維持を調節する重要な分子であるCSF1受容体 (CSF1R) 遺伝子の病的バリアントを原因とする。CSF1Rの病的バリアントがヘテロ接合体で生じると、成人発症のALSP/HDLSを発症するのに対し、CSF1Rの病的バリアントが両アリル性に生じると、小児発症の白質脳症を発症する。申請者は，CSF1Rの病的バリアントを伴うALSP/HDLS多数例の解析により，恒常性ミクログリアの破綻が病態の鍵となることを明らかにしてきた。ALSP/HDLSに対する有効な治療法は確立しておらず、分子
病態に基づいた治療法の開発が課題である。本研究課題は，CSF1Rシグナル伝達不全が恒常性ミクログリアの破綻を惹起し白質変性を引き起こすという仮説をもとに，患者剖検脳・試料ならびにモデル細胞を用いた多面的なアプローチを行い，ALSP/HDLSで生じる恒常性ミクログリア破綻の分子機序を明らかにする。さらにALSP/HDLSハプロ不全モデル細胞において，分子病態機序に基づいた新規治療法の効果を検証し，ALSP/HDLSの治療法開発に向けた基礎的研究を実施する。

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タウオパチー細胞モデルを用いた異なるタウ分子種間における細胞間伝播の検討

研究課題/領域番号：22K15725

2022年4月 - 2024年3月

制度名：科学研究費助成事業若手研究

研究種目：若手研究

提供機関：日本学術振興会

石黒敬信

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配分額：4550000円（直接経費：3500000円、間接経費：1050000円）

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