Updated on 2022/11/29

写真a

 
HOSOKAI Ryosuke
 
Organization
University Medical and Dental Hospital Perinatal Intensive Care Center Specially Appointed Assistant Professor
Title
Specially Appointed Assistant Professor
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Degree

  • 博士(医学) ( 2017.3   新潟大学 )

Research History

  • Niigata University   University Medical and Dental Hospital Perinatal Intensive Care Center   Specially Appointed Assistant Professor

    2020.10

 

Papers

  • Fatal Progressive Meningoencephalitis Diagnosed in Two Members of a Family With X-Linked Agammaglobulinemia. International journal

    Yasushi Kasahara, Masaru Imamura, Chansu Shin, Hiroshi Shimizu, Jirou Utsumi, Ryosuke Hosokai, Haruko Iwabuchi, Takayuki Takachi, Akiyoshi Kakita, Hirokazu Kanegane, Akihiko Saitoh, Chihaya Imai

    Frontiers in pediatrics   8   579 - 579   2020

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    Language:English  

    Chronic enteroviral meningoencephalitis is a well-known complication in patients with X-linked agammaglobulinemia (XLA). However, progressive neurodegenerative disorders or chronic neuroinflammatory diseases with no causative microorganisms have been recognized as rare central nervous system (CNS) complications in XLA. We herein report a family in which two of three members with XLA had developed progressive meningoencephalitis with an unknown etiology. A 15-month-old male infant presented with left-sided ptosis. Initially, the family denied any family history of inherited diseases, but later disclosed a family history of agammaglobulinemia previously diagnosed in two family members. In the early 1980s, one of the elder brothers of the index patient's mother who had been treated with intramuscular immunoglobulin [or later intravenous immunoglobulin (IVIG)] for agammaglobulinemia deceased at 10 years of age after showing progressive neurological deterioration during the last several years of his life. The index patient was diagnosed with XLA caused by Bruton tyrosine kinase deficiency (654delG; Val219Leufs*9), and chronic meningoencephalitis with an unknown infectious etiology. Magnetic resonance imaging of the brain demonstrated inflammatory changes in the basal ganglia, hypothalamus, midbrain, and pons, with multiple nodular lesions with ring enhancement, which showed impressive amelioration after the initiation of IVIG replacement therapy. Pleocytosis, which was characterized by an increase in CD4-positive and CD8-positive T cells expressing an activation marker and an elevation in inflammatory cytokines in the cerebrospinal fluid, was identified. No microorganism was identified as a cause of CNS complications. He thereafter developed brain infarction at 19 months of age and fatal status epilepticus at 5 years of age, despite regular IVIG with high trough levels and regular intraventricular immunoglobulin administration. The etiology of this rare CNS complication in XLA is currently unknown. Previous studies have suggested a possible association of IVIG, which was clearly denied in our index case because of the demonstration of his neurological disorder at presentation. In the future, extensive and unbiased molecular methods to detect causative microorganisms, as well as to investigate the possible role of autoimmunity are needed to clarify the etiology of CNS complications.

    DOI: 10.3389/fped.2020.00579

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  • 卵巣出血と過多月経に対してプロトロンビン複合体製剤による長期止血管理が可能であった先天性第X因子欠乏症

    片山 春奈, 長尾 梓, 細貝 亮介, 鈴木 隆史

    臨床血液   59 ( 11 )   2428 - 2431   2018.11

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本血液学会-東京事務局  

    症例は40歳代、女性。出生時に異常出血は特に認めなかった。6歳時に誘因なく両側大腿部、両側膝関節背部に疼痛を認め近医を受診した。スクリーニングでAPTT 122秒と著明な延長を認めた。精査の結果、FX活性4.5%と著明な低下を認め先天性第X因子欠乏症と診断され、森らにより報告されている(日本血液学会雑誌43:572-586,1980)。19歳時に当院に転院、初診時のPT、APTTはともに延長、FX活性<1%を確認した。外来にて経過観察中、下腹部痛と重度の貧血を認め、婦人科にて月経に伴う卵巣出血と診断された。過多月経は低用量ピルでコントロールしていたが、子宮筋腫摘出術後から再び貧血の進行を認めた。以後、月経に合わせてFXを含有するプロトロンビン複合体製剤、PPSBR-HT「ニチヤク」の補充を開始したところ、過多月経は改善し、重篤な貧血を来すことなく経過している。(著者抄録)

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    Other Link: https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2018&ichushi_jid=J01540&link_issn=&doc_id=20181206340007&doc_link_id=130007528396&url=http%3A%2F%2Fci.nii.ac.jp%2Fnaid%2F130007528396&type=CiNii&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00003_1.gif

  • Fc融合遺伝子組換え第VIII因子製剤を用いた血友病Aインヒビターに対する免疫寛容療法

    長尾 梓, 天野 景裕, 片山 春奈, 細貝 亮介, 萩原 剛, 鈴木 隆史

    日本血栓止血学会誌   29 ( 3 )   307 - 314   2018.6

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本血栓止血学会  

    Fc融合遺伝子組換え第VIII因子製剤(rFVIIIFc)は、Fcにより制御性T細胞が増加することで、当該凝固因子に対する抗原性を低下させ、寛容の誘導と促進がなされることが動物モデルで示された。そのため、血友病インヒビター患者における免疫寛容療法(immune tolerance induction:ITI)の有効性が期待されている。今回、rFVIIIFcを用いてITIを施行した血友病Aインヒビター3症例を経験した。患者背景は重症型2例、軽症型1例で、プライマリーITI 1例ならびにレスキューITI 2例を施行した。プライマリーITI症例は開始77週で、またレスキューITI症例のうち1例は開始61週(rFVIIIFc変更後9週)でインヒビターは消失し、海外および国内から報告のある標準製剤でのITI成功率とほぼ同様であった。今回、rFVIIIFcによるITIはプライマリーおよびレスキューITIに有用な可能性が示唆された。(著者抄録)

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    Other Link: https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2018&ichushi_jid=J02561&link_issn=&doc_id=20180628230008&doc_link_id=130007397000&url=http%3A%2F%2Fci.nii.ac.jp%2Fnaid%2F130007397000&type=CiNii&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00003_1.gif

  • 小児血液・腫瘍疾患における菌血症の臨床的検討 患者受け入れ再開後12年の変遷

    久保 暢大, 申 将守, 笠原 靖史, 吉田 咲子, 細貝 亮介, 高地 貴行, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 齋藤 昭彦

    日本小児科学会雑誌   122 ( 2 )   359 - 359   2018.2

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • Subcutaneous chest wall abscess as a complication of BCG vaccination. International journal

    Taketo Otsuka, Ryosuke Hosokai, Toru Watanabe, Naruhiko Ishiwada, Akihiko Saitoh

    Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society   59 ( 11 )   1206 - 1208   2017.11

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    Language:English   Publishing type:Research paper (scientific journal)  

    DOI: 10.1111/ped.13382

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  • 2008年以降に新潟県で発生した再生不良性貧血の臨床的検討

    久保 暢大, 高地 貴行, 岩渕 晴子, 今村 勝, 申 将守, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 渡辺 輝浩, 小川 淳, 今井 千速, 齋藤 昭彦

    日本小児科学会雑誌   121 ( 8 )   1419 - 1419   2017.8

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • Donor Killer Immunoglobulin-Like Receptor Haplotype B/x Induces Severe Acute Graft-versus-Host Disease in the Presence of Human Leukocyte Antigen Mismatch in T Cell-Replete Hematopoietic Cell Transplantation. International journal

    Ryosuke Hosokai, Masayoshi Masuko, Yasuhiko Shibasaki, Akihiko Saitoh, Tatsuo Furukawa, Chihaya Imai

    Biology of blood and marrow transplantation : journal of the American Society for Blood and Marrow Transplantation   23 ( 4 )   606 - 611   2017.4

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    Language:English   Publishing type:Research paper (scientific journal)  

    Natural killer cells have been identified as a mediator of alloimmune reactions in allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Killer immunoglobulin-like receptors (KIRs) are an important determinant of natural killer cell function. The relationship between KIR genotypes/haplotypes and clinical outcomes of allogeneic HSCT is complex and inconsistent among several reports. We assessed the clinical impact of KIR haplotype on T cell-replete allogeneic HSCTs performed in a single Japanese center for hematological malignancies (n = 106). A comparison of 2 groups, donor haplotypes A/A and B/x, revealed no significant differences in overall survival, relapse, and nonrelapse mortality. However, grade III to IV acute graft-versus-host disease (GVHD) occurred significantly more frequently in the KIR haplotype B/x group (A/A versus B/x: 4.9% versus 20.0%; P = .02). This was even more evident when HLA mismatch was present. The highest incidences of grade II to IV and grade III to IV acute GVHD were observed in patients who received allografts from HLA-mismatched donors with KIR haplotype B/x. These data highlight the importance of KIR genotyping in donor matching, especially when HLA mismatch allogeneic grafting is planned.

    DOI: 10.1016/j.bbmt.2016.12.638

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  • 遺伝子解析法により診断したBCGワクチン株による皮下腫瘤の幼児例 Reviewed

    大塚 岳人, 井口 英幸, 細貝 亮介, 渡辺 徹, 竹内 典子, 石和田 稔彦, 齋藤 昭彦, 大楠 美佐子

    日本小児科学会雑誌   121 ( 2 )   459 - 459   2017.2

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 髄芽腫術後2週間以内の全脳脊髄照射及びSJM-96式自家末梢血幹細胞救援併用反復大量化学療法の実現可能性(Feasibility of SJMB-96 based repetitive high-dose chemotherapy with PBSC rescue and CSI within two weeks after surgery for medulloblastoma)

    今村 勝, 久保 暢大, 申 将守, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 齋藤 昭彦, 青山 英史, 吉村 淳一, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会雑誌   53 ( 4 )   360 - 360   2016.11

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    Language:English   Publisher:(一社)日本小児血液・がん学会  

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  • 小児・思春期再生不良性貧血にウサギATGを使用した免疫抑制治療後のEBV/CMV再活性化 後方視的解析(EBV/CMV reactivation following immunosuppressive therapy with rabbit ATG for children and adolescents with aplastic anemia: A retrospective chart review)

    久保 暢大, 細貝 亮介, 渡辺 彰浩, 小川 淳, 申 将守, 高地 貴行, 笠原 靖史, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 齋藤 昭彦, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会雑誌   52 ( 4 )   313 - 313   2015.10

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    Language:English   Publisher:(一社)日本小児血液・がん学会  

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  • 全脳脊髄照射を要する小児脳腫瘍における術後2週間以内のG-CSF単独自家末梢血幹細胞採取

    細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 申 将守, 笠原 靖史, 齋藤 昭彦, 佐野 正和, 西山 健一, 阿部 英輔, 青山 英史, 吉村 淳一, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会雑誌   52 ( 2 )   133 - 138   2015.8

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本小児血液・がん学会  

    悪性脳腫瘍に対する全脳脊髄照射(CSI)では頭蓋骨及び全脊椎の骨髄組織が障害されるため、CSI後の強力な化学療法では骨髄抑制が著しく遷延し、結果的に治療全体の強度が低下することが大きな問題である。そこで我々は、CSI及び強力な化学療法を要する悪性脳腫瘍に対しG-CSF単独の末梢血幹細胞(PBSC)採取を試み、化学療法に自家末梢血幹細胞移植(aPBSCT)を併用することとした。早期にCSIを開始するため、術後2週以内の採取完了を目指した。初発未治療例6例では中央値12.6×10^6/kg(3.9-21.6×10^6/kg)のCD34陽性細胞採取が可能だったが、うち2例では複数回のaPBSCTに十分な細胞数に達しなかった。再発例の2例では少なくとも1回の移植に必要な量は採取できた。これら4例ではaPBSCT併用化学療法1コース終了後に再度PBSC採取を行い十分量が確保できた(13.7-42.1×10^6/kg)。術後2週以内のPBSC採取では白血球数が増加しやすい傾向にあったが、重篤な有害事象はみられなかった。全例で予定した複数回aPBSCTを実施でき、骨髄抑制の遷延をきたすことなく規定の間隔で化学療法を完遂できた。術後2週以内のG-CSF単独PBSC採取は安全に実施できたものの少数例の経験であり、術後早期にCSIを要する悪性脳腫瘍の集学的治療における有効性に関しては更なる検討を要する。(著者抄録)

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    Other Link: https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2015&ichushi_jid=J06030&link_issn=&doc_id=20160106240003&doc_link_id=%2Fex9syoga%2F2015%2F005202%2F003%2F0133-0138%26dl%3D0&url=http%3A%2F%2Fwww.medicalonline.jp%2Fjamas.php%3FGoodsID%3D%2Fex9syoga%2F2015%2F005202%2F003%2F0133-0138%26dl%3D0&type=MedicalOnline&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00004_2.gif

  • 臍帯血移植後の閉塞性細気管支炎の1例 mPSLミニパルス療法(10mg/kg×3)の効果

    申 将守, 細貝 亮介, 笠原 靖史, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会雑誌   51 ( 4 )   294 - 294   2014.10

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本小児血液・がん学会  

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  • インターフェロン、サリドマイド、プロプラノロールが無効で治療に苦慮しているびまん性肺リンパ管腫症の1例

    今村 勝, 岩渕 晴子, 吉田 咲子, 高地 貴行, 細貝 亮介, 笠原 靖史, 申 将守, 齋藤 昭彦, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会雑誌   51 ( 4 )   326 - 326   2014.10

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本小児血液・がん学会  

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  • 当科で経験した自己免疫性好中球減少症の臨床像

    額賀 愛, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 大石 智洋, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今井 千速, 齋藤 昭彦

    日本小児科学会雑誌   118 ( 7 )   1136 - 1136   2014.7

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 新潟県における消化管原発リンパ腫の実態

    高橋 みのり, 小川 淳, 今井 千速, 渡辺 輝浩, 申 将守, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 浅見 恵子, 新潟小児血液研究会

    日本小児科学会雑誌   118 ( 7 )   1139 - 1139   2014.7

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 超大量メソトレキセート療法の毒性発現機序 高サイトカイン血症の介在の可能性

    笠原 靖史, 吉田 咲子, 高地 貴行, 細貝 亮介, 岩渕 晴子, 今村 勝, 川島 寛之, 生越 章, 齋藤 昭彦, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会学術集会・日本小児がん看護学会・公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウムプログラム総会号   55回・11回・18回   309 - 309   2013.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児血液・がん学会・(NPO)日本小児がん看護学会・(公財)がんの子供を守る会  

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  • プロプラノロール点滴静注が著効した気道閉塞を伴う乳児血管腫の1例

    大田 倫美, 吉田 咲子, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 岩渕 晴子, 今井 千速, 齋藤 昭彦

    日本小児科学会雑誌   117 ( 9 )   1501 - 1501   2013.9

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • Alveolar rhabdomyosarcoma after treatment of osteosarcoma. International journal

    Yasushi Kasahara, Haruko Iwabuchi, Takayuki Takachi, Ryosuke Hosokai, Sakiko Yoshida, Masaru Imamura, Akihiro Watanabe, Hajime Umezu, Tetsuo Hotta, Akira Ogose, Chihaya Imai

    Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society   55 ( 4 )   527 - 30   2013.8

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    Language:English   Publishing type:Research paper (scientific journal)  

    Secondary rhabdomyosarcoma (RMS) after treatment of osteosarcoma (OS) is rare. Reported here is the case of a metachronous RMS in the nasal cavity, developing 12 years after successful treatment of non-metastatic OS. The patient was diagnosed as having OS of the femur at 2 years of age. Chemotherapy for OS included doxorubicin (cumulative dose, 488 mg/m(2) ). No radiotherapy was given. There was no family history suggestive of cancer predisposition syndrome. At 14 years of age, alveolar RMS was diagnosed on histopathology. PAX3-FKHR fusion transcripts were detected on reverse transcription-polymerase chain reaction. Germline TP53 mutation was not seen on standard DNA sequencing. The occurrence of secondary sarcomas, in the Children's Cancer Survivor study conducted in North America, has been associated with high cumulative doses of anthracyclines, which may also have played a role in the development of RMS in the present case. In the future, novel molecular technologies might uncover genetic cancer predisposition in patients with metachronous cancers.

    DOI: 10.1111/ped.12070

    PubMed

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  • インフルエンザB感染によるplastic bronchitisの1例

    大田 倫美, 吉田 咲子, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 岩渕 晴子, 今井 千速, 齋藤 玲子, 齋藤 昭彦

    日本小児科学会雑誌   116 ( 12 )   1939 - 1939   2012.12

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 血管腫・リンパ管腫(症)に対するプロプラノロール治療の経験

    笠原 靖史, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 齋藤 昭彦

    日本小児血液・がん学会学術集会・日本小児がん看護学会・公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウムプログラム総会号   54回・10回・17回   418 - 418   2012.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児血液・がん学会・(NPO)日本小児がん看護学会・(公財)がんの子供を守る会  

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  • 過去2年間に新潟県内で発症した発作性寒冷ヘモグロビン尿症7例の臨床的検討

    細貝 亮介, 今井 千速, 笠原 靖史, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 齋藤 昭彦, 渡辺 徹, 阿部 裕樹, 佐藤 紘一, 浅見 恵子, 小川 淳, 渡辺 輝浩, 申 将守, 千葉 高生, 片岡 哲, 佐藤 英利

    日本小児血液・がん学会学術集会・日本小児がん看護学会・公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウムプログラム総会号   54回・10回・17回   254 - 254   2012.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児血液・がん学会・(NPO)日本小児がん看護学会・(公財)がんの子供を守る会  

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  • 小児後天性骨髄不全症候群(BMFS)のPNH型血球検出のFLAER法による検出

    吉田 咲子, 笠原 靖史, 細貝 亮介, 岩渕 晴子, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会学術集会・日本小児がん看護学会・公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウムプログラム総会号   54回・10回・17回   329 - 329   2012.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児血液・がん学会・(NPO)日本小児がん看護学会・(公財)がんの子供を守る会  

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  • 家系に複数の脾臓摘出者を認め遺伝性球状赤血球症と考えられていたHb Koeln症の一例

    笠原 靖史, 細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 今村 勝, 今井 千速

    日本小児血液・がん学会雑誌   49 ( 1-2 )   138 - 141   2012.5

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本小児血液・がん学会  

    先天性溶血性貧血の異常部位には赤血球膜、赤血球酵素、ヘモグロビンが知られている。遺伝性球状赤血球症(HS)は赤血球膜の異常に起因し、日本で最も高頻度の先天性溶血性貧血である。溶血性貧血を呈し、HSに矛盾しない背景を持つ場合では、他の稀な溶血性貧血が見逃される可能性も考えられる。Hb Koeln症はヘモグロビン異常症の一型で、稀な疾患である。今回、我々は複数の脾臓摘出者を認め、HSと考えられていた12歳男児のHb Koeln症を経験した。平均赤血球ヘモグロビン濃度(MCHC)は28.7%と低値、平時のSpO2は90%程と低値(高濃度酸素投与で92%)、HbA1cは2.0%と異常低値であった。これらの一般検査所見がHSとは矛盾したため、ヘモグロビン異常症を疑い精査を進めた。先天性溶血性貧血のような稀な疾患でも、日常的な検査の吟味が診断に重要と考えられた。(著者抄録)

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  • ICE療法が著効した脈絡叢癌の2例

    鈴木 亮, 吉田 咲子, 今村 勝, 細貝 亮介, 高地 貴行, 今井 千速, 内山 聖, 吉村 淳一, 西山 健一

    日本小児科学会雑誌   116 ( 5 )   889 - 889   2012.5

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • Langerhans cell histiocytosisの1例

    藤川 大基, 三井田 博, 佐藤 信之, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖

    日本皮膚科学会雑誌   122 ( 2 )   400 - 400   2012.2

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本皮膚科学会  

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  • 濃厚な摘脾の家族歴を有し遺伝性球状赤血球症と診断されていたHb Koeln症の一症例

    笠原 靖史, 細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 今村 勝, 今井 千速

    小児がん   48 ( プログラム・総会号 )   257 - 257   2011.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 全脳全脊髄照射を要する小児脳腫瘍における術後超早期のG-CSF単独自家末梢血幹細胞採取の実施可能性

    細貝 亮介, 笠原 靖史, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 吉村 淳一, 西山 健一

    小児がん   48 ( プログラム・総会号 )   223 - 223   2011.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • Disseminated BCG infection mimicking metastatic nasopharyngeal carcinoma in an immunodeficient child with a novel hypomorphic NEMO mutation. International journal

    Masaru Imamura, Tomoki Kawai, Satoshi Okada, Kazushi Izawa, Takayuki Takachi, Haruko Iwabuchi, Sakiko Yoshida, Ryosuke Hosokai, Hirokazu Kanegane, Tatsuo Yamamoto, Hajime Umezu, Ryuta Nishikomori, Toshio Heike, Makoto Uchiyama, Chihaya Imai

    Journal of clinical immunology   31 ( 5 )   802 - 10   2011.10

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    Language:English   Publishing type:Research paper (scientific journal)  

    BACKGROUND: Nuclear factor-κB essential modulator (NEMO) deficiency is a developmental and immunological disorder. The genetic and phenotypic correlation has been described. METHODS: We report a unique clinical presentation and the identification of a novel missense mutation in the NEMO gene in a 3-year-old boy with bacillus Calmette-Guerin (BCG) infection. RESULTS: The patient presented with fever, cervical lymphadenopathy, and abnormal anti-Epstein-Barr virus (EBV) antibody titers, suggestive of EBV-related diseases including chronic active EBV infection, X-linked lymphoproliferative syndrome, or nasopharyngeal carcinoma. Although the biopsy specimen from a nasopharyngeal lesion was initially diagnosed as squamous cell carcinoma, this was changed to disseminated BCG infection involving the nasopharynx, multiple systemic lymph nodes, and brain. A novel mutation (designated D311E) in the NEMO gene, located in the NEMO ubiquitin-binding (NUB) domain, was identified as the underlying cause of the immunodeficiency. Impaired immune responses which are characteristic of patients with NEMO deficiency were demonstrated. The patient underwent successful unrelated bone marrow transplantation at 4.9 years of age. CONCLUSION: This study suggests the importance of the NUB domain in host defense against mycobacteria. The unique presenting features in our patient indicate that a hypomorphic NEMO mutation can be associated with atypical pathological findings of the epithelial tissues in patients with BCG infection.

    DOI: 10.1007/s10875-011-9568-9

    PubMed

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  • 急性リンパ性白血病治療中に発症し、アムホテリシンBリポソーム製剤が奏効した接合菌症の疑われる脳膿瘍の1例

    細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖

    日本小児血液学会雑誌   25 ( 2 )   97 - 101   2011.4

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    Language:Japanese   Publisher:日本小児血液学会  

    3歳男児。B前駆細胞型小児急性リンパ性白血病(ALL)と診断し、超高危険群として寛解導入療法を開始した。治療開始42週目に2回目の再寛解導入療法に続く強化療法を開始した。一時解熱したが再度発熱し、発熱から10日後に全身強直性痙攣が出現した。頭部CTで右頭頂葉に輪状造影を伴う病変を認め、脳膿瘍が疑われた。接合菌症の可能性を考慮してliposomal amphotericin B(L-AMB)を開始したところ翌日には解熱し、発症2週後のDiffusion MRIでは右頭頂葉に膿瘍腔を示唆する高信号域を認めていたが、発症2ヵ月後には消失していた。しかし、CRPは0.3〜1.0mg/dl程度で著減していたため、L-AMB継続下にmercaptopurine(6MP)、methotrexate(MTX)内服による維持療法を開始した。発症4ヵ月後もDiffusion MRIの所見は変化を認めなかったが、血清クレアチニンは0.2mg/dlから0.5mg/dlへ上昇した。そのためL-AMBを5mg/kg/dayの隔日投与へ、さらに2週間後から週2回投与へ減量したが、CRPは増加傾向とはならなかった。Diffusion MRI所見の増悪もなく、週2回投与を2週間継続後にL-AMBを中止した。その後CRPは陰性化し、投与終了後約1年、脳膿瘍の再発は認めず、維持療法継続中である。

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    Other Link: https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2011&ichushi_jid=J02258&link_issn=&doc_id=20110511060006&doc_link_id=%2Fex9syoke%2F2011%2F002502%2F006%2F0097-0101%26dl%3D0&url=http%3A%2F%2Fwww.medicalonline.jp%2Fjamas.php%3FGoodsID%3D%2Fex9syoke%2F2011%2F002502%2F006%2F0097-0101%26dl%3D0&type=MedicalOnline&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00004_2.gif

  • 小児髄芽腫に対する新たな集学的治療の取り組み

    細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖, 吉村 淳一, 西山 健一

    日本小児科学会雑誌   115 ( 4 )   832 - 832   2011.4

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • Reactive tonsillar enlargement with strong 18F-FDG uptake after chemotherapy for tonsillar diffuse large B-cell lymphoma. International journal

    Ryosuke Hosokai, Chihaya Imai, Takayuki Takachi, Sakiko Yoshida, Haruko Iwabuchi, Masaru Imamura, Makoto Uchiyama

    Journal of pediatric hematology/oncology   33 ( 2 )   e87-8   2011.3

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    Language:English   Publishing type:Research paper (scientific journal)  

    We describe a 14-year-old boy who exhibited left palatine tonsillar enlargement after 6 cycles of aggressive chemotherapy for diffuse large B-cell lymphoma of the right palatine tonsil. The cervical computed tomography scan at 4 months after completion of chemotherapy revealed enlargement of the left palatine tonsil in addition to the thymus without any clinical symptoms. The F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography indicated focal areas of strong F-fluorodeoxyglucose uptake in the left palatine tonsil. Histologic examination confirmed tonsillar hyperplasia with no evidence of recurrence. Reactive tonsillar hyperplasia after chemotherapy is rarely reported.

    DOI: 10.1097/MPH.0b013e3181f69205

    PubMed

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  • 発作性寒冷血色素性尿症にHHV-6関連急性脳症を合併した一例

    橋本 聖子, 細貝 亮介, 高地 貴行, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 大橋 伯, 今井 千速, 内山 聖

    日本小児科学会雑誌   115 ( 2 )   498 - 498   2011.2

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 小児がん化学療法中の口内炎予防 GFO(医療用食品)服用を導入した2事例の検討

    馬場 光紀, 伊藤 望, 三富 智子, 住吉 智子, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩淵 晴子, 今村 勝, 今井 千速

    小児がん   47 ( プログラム・総会号 )   360 - 360   2010.12

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 複雑染色体異常を有し自然軽快傾向を認めている新生児急性骨髄性白血病の1例

    今村 勝, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今井 千速, 内山 聖

    小児がん   47 ( プログラム・総会号 )   416 - 416   2010.12

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • イマチニブ併用化学療法及び臍帯血移植により完全寛解を維持しているdouble Ph陽性ALLの一例

    吉田 咲子, 細貝 亮介, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖

    小児がん   47 ( プログラム・総会号 )   434 - 434   2010.12

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 扁桃リンパ腫に対する化学療法終了後に生じたPETシンチ強陽性の対側扁桃過形成

    藤井 小弥太, 黒沢 大樹, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖

    日本小児科学会雑誌   114 ( 5 )   899 - 899   2010.5

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 肝芽腫治療後に治療関連性白血病を発症した1例

    細貝 亮介, 渡辺 輝浩, 小川 淳, 浅見 恵子, 窪田 正幸

    小児がん   47 ( 1 )   116 - 120   2010.2

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

    肝芽腫に対する化学療法から約6年経過後、治療関連性白血病を発症した1例を経験した。本邦における肝芽腫治療後の治療関連性白血病は本例を含め10例が報告されている。一方欧米における6つの主な多施設臨床研究では2例の発症が確認されている。しかし、いずれも未報告例が存在する可能性がある。肝芽腫治療後の治療関連性白血病に関しては、発症率、危険因子など不明な点が多く、今後詳細な疫学的調査が望まれる。(著者抄録)

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    Other Link: https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2010&ichushi_jid=J00638&link_issn=&doc_id=20100413090019&doc_link_id=%2Fex9syoni%2F2010%2F004701%2F022%2F0116-0120%26dl%3D0&url=http%3A%2F%2Fwww.medicalonline.jp%2Fjamas.php%3FGoodsID%3D%2Fex9syoni%2F2010%2F004701%2F022%2F0116-0120%26dl%3D0&type=MedicalOnline&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00004_2.gif

  • 腸重積を契機に発見されたBurkittリンパ腫の2例

    田中 雅人, 細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖

    日本小児科学会雑誌   113 ( 12 )   1886 - 1886   2009.12

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    Language:Japanese   Publisher:(公社)日本小児科学会  

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  • 化学療法で食事制限がある小児と家族への食事ガイドの作成 段階別の食事ガイドの試み

    塩谷 祐子, 伊藤 望, 住吉 智子, 今井 千速, 今村 勝, 吉田 咲子, 岩淵 晴子, 細貝 亮介, 高地 貴行

    小児がん   46 ( プログラム・総会号 )   319 - 319   2009.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 急性リンパ性白血病治療中に発症し、アムホテリシンBリポソーム製剤が奏功した接合菌症の疑われる脳膿瘍の1例

    細貝 亮介, 吉田 咲子, 岩渕 晴子, 今村 勝, 今井 千速, 内山 聖

    小児がん   46 ( プログラム・総会号 )   451 - 451   2009.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 化学療法中の小児と家族の食事に関する認識と行動 小児がん患者のQOL向上のための食事ガイド作成に向けて

    伊藤 望, 塩谷 祐子, 住吉 智子, 今井 千速, 今村 勝, 吉田 咲子, 岩淵 晴子, 細貝 亮介, 高地 貴行

    小児がん   46 ( プログラム・総会号 )   320 - 320   2009.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 新潟県における乳児期神経芽腫マススクリーニング休止後の症例動向と問題点について

    平山 裕, 窪田 正幸, 浅見 恵子, 今井 千速, 奥山 直樹, 塚田 真実, 今村 勝, 吉田 咲子, 細貝 亮介, 高地 貴行, 渡辺 輝浩, 小川 淳

    小児がん   46 ( プログラム・総会号 )   309 - 309   2009.11

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    Language:Japanese   Publisher:(NPO)日本小児がん学会  

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  • 臍帯血移植生着後の患者血液からのドナー由来Natural Killer(NK)細胞の体外増幅

    今井 千速, 高地 貴行, 岩渕 晴子, 小川 淳, 渡辺 輝浩, 浅見 恵子, 細貝 亮介, 今村 勝, 吉田 咲子, 内山 聖

    臨床血液   50 ( 9 )   1116 - 1116   2009.9

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    Language:Japanese   Publisher:(一社)日本血液学会-東京事務局  

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