研究者詳細 - 小野寺　理

MISC - 小野寺　理

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GGGGCCリピートRNAを発現する新規ALSモデルショウジョウバエの樹立と病態解析

上山盛夫, 石黒太郎, 藤掛伸宏, 今野卓哉, 小山哲秀, 小野寺理, 和田圭司, 永井義隆

日本遺伝学会大会プログラム・予稿集 86th 2014年

TDP-43のRNA制御機構からのALS病態機序の解明

小野寺理

上原記念生命科学財団研究報告集 27 1 - 4 2013年12月

記述言語：日本語出版者・発行元：(公財)上原記念生命科学財団

TAR-DNA binding protein(TDP-43)のRNA制御機構からの筋萎縮性側索硬化症病態機序について検討した。TDP-43は、エクソン6内のスプライシングを介したナンセンス依存性mRNA分解機構によってmRNA量を調整した。TDP-43は複数のpolyA結合部位を有し、少なくとも4ヶ所のpolyA結合部位を持つことが判明した。TDP-43の過剰存在下では、より遠位のpolyA結合部位を使用し、TDP-43のpolyA(+)mRNAが多量に核内に蓄積することが示された。特にそれは遠位のpolyA結合部位を利用する物に強かった。TDP-43の増加は遠位部のpolyA結合部位を利用するTDP-43mRNAの増加をもたらし、このmRNAは核内に貯留する傾向を認めた。mRNAの翻訳には、細胞質への移動が必要で、この機構も、TDP-43の自己調節機能の一端を担っていると想定した。

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【神経症候群(第2版)-その他の神経疾患を含めて-】血管障害その他遺伝性脳小血管病 COL4A1-related disorder

関根有美, 野崎洋明, 西澤正豊, 小野寺理

日本臨床別冊 ( 神経症候群I ) 314 - 318 2013年12月

【神経症候群(第2版)-その他の神経疾患を含めて-】血管障害その他遺伝性脳小血管病 Retinal vasculopathy with cerebral leukodystrophy(RVCL)

須貝章弘, 西澤正豊, 小野寺理

日本臨床別冊 ( 神経症候群I ) 312 - 313 2013年12月

DCTN1依存的輸送の障害によりTDP-43発現ショウジョウバエの神経変性は増悪する

藤掛伸宏, 木村展之, 長野清一, 斉藤勇二, 横関明男, 小野寺理, 和田圭司, 永井義隆

臨床神経学 53 ( 12 ) 1534 - 1534 2013年12月

小脳性運動失調を伴う進行性核上性麻痺の病初期臨床像の検討

金澤雅人, 下畑享良, 他田真理, 小野寺理, 高橋均, 西澤正豊

臨床神経学 53 ( 12 ) 1467 - 1467 2013年12月

等速反復運動の速度変動に着目した小脳性運動失調の新たな定量評価法

徳永純, 他田正義, 永井貴大, 小野寺理, 西澤正豊

臨床神経学 53 ( 12 ) 1467 - 1467 2013年12月

ALS患者神経組織におけるU12 snRNAの減少とスプライシング異常

石原智彦, 志賀篤, 有泉優子, 横関明男, 譚春鳳, 柿田明美, 西澤正豊, 高橋均, 小野寺理

臨床神経学 53 ( 12 ) 1496 - 1496 2013年12月

周皮細胞被覆率の解析による脳小血管障害評価法の検討

関根有美, 加藤泰介, 野崎洋明, 廣川祥子, 佐藤俊哉, 志賀篤, 横山峯介, 西澤正豊, 小野寺理

臨床神経学 53 ( 12 ) 1477 - 1477 2013年12月

TDP-43量はTDP-43に惹起される自己mRNAのスプライシングで制御される

須貝章弘, 小山哲秀, 今野卓哉, 加藤泰介, 西澤正豊, 小野寺理

臨床神経学 53 ( 12 ) 1411 - 1411 2013年12月

神経軸索スフェロイドを伴う白質脳症HDLSにおけるCSF1Rシグナル伝達異常の解析

今野卓哉, 他田正義, 小山哲秀, 他田真理, 荒川武蔵, 野崎洋明, 針谷康夫, 西宮仁, 松永晶子, 米田誠, 吉倉延亮, 犬塚貴, 石原健司, 河村満, 高橋均, 小野寺理, 西澤正豊, 池内健

臨床神経学 53 ( 12 ) 1529 - 1529 2013年12月

人工制限酵素による内在性TDP-43遺伝子改変と筋萎縮性側索硬化症モデルへの応用

佐藤俊哉, 小田佳奈子, 酒井清子, 廣川祥子, 永田史也, 前田宜俊, 藤澤信義, 西澤正豊, 小野寺理, 横山峯介

臨床神経学 53 ( 12 ) 1500 - 1500 2013年12月

筋萎縮性側索硬化症におけるGemini of coiled bodyの減少

有泉優子, 石原智彦, 横関明男, 譚春鳳, 三木ゆかり, 柿田明美, 高橋均, 西澤正豊, 小野寺理

臨床神経学 53 ( 12 ) 1497 - 1497 2013年12月

神経軸索スフェロイドを伴う白質脳症HDLSの臨床・遺伝学的解析

他田正義, 今野卓哉, 他田真理, 荒川武蔵, 小山哲秀, 野崎洋明, 針谷康夫, 西宮仁, 松永晶子, 米田誠, 吉倉延亮, 犬塚貴, 石原健司, 河村満, 高橋均, 小野寺理, 西澤正豊, 池内健

臨床神経学 53 ( 12 ) 1529 - 1529 2013年12月

神経軸索スフェロイドを伴う白質脳症HDLS Microgliaの組織学的解析

他田真理, 今野卓哉, 他田正義, 岡崎健一, 荒川武蔵, 横尾英明, 伊東恭子, 吉倉延亮, 豊島靖子, 小野寺理, 西澤正豊, 池内健, 高橋均, 柿田明美

臨床神経学 53 ( 12 ) 1529 - 1529 2013年12月

筋萎縮性側索硬化症の脊髄前角細胞におけるCajal小体数の減少

横関明男, 譚春鳳, 石原智彦, 志賀篤, 小山哲秀, 佐藤達哉, 高橋均, 西澤正豊, 小野寺理

臨床神経学 53 ( 12 ) 1568 - 1568 2013年12月

Dominant negative効果をもつ変異型HTRA1はヘテロ接合体でも脳小血管病を引き起こす

野崎洋明, 斉藤洋平, 二本松萌, 小山哲秀, 加藤泰介, 西澤正豊, 小野寺理

臨床神経学 53 ( 12 ) 1540 - 1540 2013年12月

筋萎縮性側索硬化症の大脳皮質におけるTDP-43の組織学的および生化学的解析

竹内亮子, 志賀篤, 他田真理, 今野卓哉, 豊島靖子, 柿田明美, 小野寺理, 西澤正豊, 高橋均

臨床神経学 53 ( 12 ) 1535 - 1535 2013年12月

運動ニューロン疾患の遺伝学 Update TDP-43時代のALS病態研究の最前線

小野寺理

臨床神経学 53 ( 11 ) 1077 - 1079 2013年11月

記述言語：日本語出版者・発行元：(一社)日本神経学会

TDP-43病態において、その蛋白特性と量の制御機構が重要である。蛋白特性としては易凝集性、プリオン様ドメインの存在が特徴である。また疾患関連変異型TDP-43でも安定性の増加や易凝集性の亢進が報告されたが、必ずしも一定しない。一方、量については、TDP-43の量の異常が細胞障害性を示し、その量は自己調節機構により厳密に管理されていることが明らかとなった。TDP-43の機能は、ストレス顆粒との関連、RNAへの直接作用、GEM小体との関連とそれによるU12型のスプライシング異常が唱えられている。これらの機能異常のいずれが真にALSの病態に関与しているか解明が待たれる。(著者抄録)

DOI： 10.5692/clinicalneurol.53.1077

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その他リンク： https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2013&ichushi_jid=J01550&link_issn=&doc_id=20140331470059&doc_link_id=10.5692%2Fclinicalneurol.53.1077&url=https%3A%2F%2Fdoi.org%2F10.5692%2Fclinicalneurol.53.1077&type=J-STAGE&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00007_3.gif

還元型コエンザイムQ10の長期投与による骨代謝への影響

神田循吉, 今井健太, 小林芳子, 出雲信夫, 島倉剛俊, 山本智章, 小野寺憲治, 若林広行

日本補完代替医療学会学術集会プログラム・抄録集 16回 66 - 66 2013年11月

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