MISC - 小野寺　理

【Spinocerebellar ataxia(SCA)】 Spinocerebellar ataxia type 15

原 賢寿, 小野寺 理

神経内科   72 ( 2 )   185 - 189   2010年2月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(有)科学評論社  

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Establishment of novel Drosophila models of ALS expressing TDP-43, and analyses of its pathomechanisms

Nobuhiro Fujikake, Yuji Saitoh, Akio Yokoseki, Osamu Onodera, Keiji Wada, Yoshitaka Nagai

NEUROSCIENCE RESEARCH   68   E308 - E308   2010年

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記述言語：英語   掲載種別：研究発表ペーパー・要旨（国際会議）   出版者・発行元：ELSEVIER IRELAND LTD  

DOI： 10.1016/j.neures.2010.07.1368

Web of Science

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【癌治療・発癌・老化の鍵を握るDNA修復経路】 DNA一本鎖切断損傷修復の破綻による神経変性疾患

他田 正義, 辻 省次, 西澤 正豊, 小野寺 理

細胞工学   29 ( 1 )   60 - 66   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(株)学研メディカル秀潤社  

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ALS関連変異型TDP43の細胞内動態の検討

有泉 優子, 志賀 篤, 石原 智彦, 横尾 麻理子, 横関 明男, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   1027 - 1027   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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遺伝子変異を伴った家族性アルツハイマー病の表現型の比較

池内 健, 春日 健作, 野崎 洋明, 石原 智彦, 金子 博之, 篠崎 真, 桑野 良三, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   984 - 984   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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脊髄小脳失調症6型の多施設共同自然史調査

安井 建一, 矢部 一郎, 佐々木 秀直, 吉田 邦広, 金井 数明, 服部 孝道, 新井 公人, 伊藤 瑞規, 祖父江 元, 児矢野 繁, 小野寺 理, 西澤 正豊, 中島 健二

臨床神経学   49 ( 12 )   1114 - 1114   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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ALS関連変異型TDP-43の機能と細胞毒性の検討

横関 明男, 志賀 篤, 小池 佑佳, 石原 智彦, 有泉 優子, 横尾 麻理子, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   1055 - 1055   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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疾患関連変異型APTXの蛋白不安定化機序の解明

佐藤 達哉, 小山 哲秀, 横関 明男, 他田 正義, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   982 - 982   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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伸長ポリグルタミン鎖は二量体で細胞毒性を示す

堅田 慎一, 高橋 俊昭, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   1118 - 1118   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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ポリグルタミン蛋白の立体構造と重合様式の検討

高橋 俊昭, 堅田 慎一, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   1117 - 1117   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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認知症性疾患の髄液バイオマーカーとしてのαシヌクレインの検討

春日 健作, 池内 健, 石川 厚, 徳田 隆彦, 中川 正法, 小野寺 理, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   1141 - 1141   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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日本人MSA剖検例の表現型スペクトラム 英国の結果と対比して

小澤 鉄太郎, 他田 真理, 小野寺 理, 柿田 明美, 高橋 均, 西澤 正豊

臨床神経学   49 ( 12 )   1133 - 1133   2009年12月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

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脊髄小脳変性症の分子病態機序の解明

小野寺 理

臨床神経学   49 ( 11 )   750 - 752   2009年11月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本神経学会  

神経細胞の機能を維持するために、神経細胞の内部環境を維持する品質管理機構が重要である。とくに蛋白質と核酸の品質管理機構と神経変性疾患との関係が注目されている。代表的な優性遺伝性脊髄小脳変性症であるポリグルタミン病では、蛋白質の品質管理機構の異常が推察されている。一方、劣性遺伝性脊髄小脳変性症では核酸品質管理機構の異常が推察されている。神経細胞のDNAは活性酸素などにより常に障害をうけ損傷している。損傷部の3'末断端はリン酸基、ホスホグリコール酸基または不飽和アルデヒド基となっており、修復のためには、水酸基に置換(エンド・プロセッシング)される必要がある。われわれは劣性遺伝性脊髄小脳失調症の原因遺伝子アプラタキシンの生理機能を検討し、この蛋白質がin vitroにおいて3'末断端のリン酸基およびホスホグリコール酸基を除去し水酸基とする活性を持ち、これにより損傷部のエンド・プロセッシングに関与していることを示した。このことから、本症の病態機序としてDNA損傷の蓄積の関与を示唆し、脊髄小脳変性症での核酸品質管理機構の重要性を示した。(著者抄録)

DOI： 10.5692/clinicalneurol.49.1

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【前頭側頭葉変性症】TDP-43の遺伝子変異とその意義

石原 智彦, 横関 明男, 西澤 正豊, 高橋 均, 小野寺 理

BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩   61 ( 11 )   1301 - 1307   2009年11月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(株)医学書院  

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【最新・脳血管疾患Update 研究と臨床の最前線】 脳血管疾患の診断の最前線 遺伝性脳小血管病CARASILおよびCADASIL

野崎 洋明, 志賀 篤, 小野寺 理

医学のあゆみ   231 ( 5 )   458 - 461   2009年10月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：医歯薬出版(株)  

脳小血管病は高血圧症を危険因子とするが、その分子病態は不明であった。近年、遺伝性脳小血管病であるCerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy(CARASIL)、およびCerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy(CADASIL)の原因遺伝子が同定され、その分子病態の解明が進んでいる。CARASILではHtrA1遺伝子変異によるTGF-βシグナルの調節障害が、CADASILではNotch3遺伝子変異によるあらたな蛋白間相互作用が病態に関与することが推定されている。本稿ではこれらの知見を踏まえ、CARASILおよびCADASILの病態機序と診断について概説する。(著者抄録)

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Aβはインスリンシグナルを障害することでタウの過剰リン酸化を引き起こすか?

春日 健作, 徳武 孝允, 篠崎 眞, 西澤 正豊, 小野寺 理, 池内 健

Dementia Japan   23 ( 2 )   202 - 202   2009年8月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本認知症学会  

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レビー小体病の大脳皮質におけるαシヌクレイン蓄積とSNCA mRNA発現量の検討

野崎 洋明, 石平 悠, 金子 博之, 豊島 靖子, 柿田 明美, 高橋 均, 小野寺 理, 西澤 正豊, 池内 健

Dementia Japan   23 ( 2 )   181 - 181   2009年8月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本認知症学会  

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【Multifocal fibrosclerosisと神経系】 肥厚性硬膜炎を伴うmultifocal fibrosclerosis

他田 正義, 小野寺 理, 赤岩 靖久, 河内 泉, 西澤 正豊

神経内科   71 ( 2 )   170 - 175   2009年8月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(有)科学評論社  

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健忘を主体とする特異な臨床型を呈するタウ遺伝子(MAPT)R406W変異を伴う家族性認知症の臨床分子遺伝学的解析

池内 健, 春日 健作, 宮下 哲典, 川瀬 康裕, 小野寺 理, 杉下 守弘, 桑野 良三, 西澤 正豊

Dementia Japan   23 ( 2 )   175 - 175   2009年8月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本認知症学会  

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新しい小脳性運動失調の重症度評価スケールScale for the Assessment and Rating of Ataxia(SARA)日本語版の信頼性に関する検討

佐藤 和則, 矢部 一郎, 相馬 広幸, 安井 建一, 伊藤 瑞規, 下畑 享良, 小野寺 理, 中島 健二, 祖父江 元, 西澤 正豊, 佐々木 秀直

BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩   61 ( 5 )   591 - 595   2009年5月

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(株)医学書院  

脊髄小脳変性症66名(女34名、男32名、17〜84歳)を対象に、日本語版のScale for the Assessment and Rating of Ataxia(SARA)を使用し、信頼性について検討した。SARAは全8項目(歩行、立位、坐位、言語障害、指追い試験、鼻指試験、手の回内回外運動、踵すね試験)と評価項目が少なく施行時間が4分と短く簡便で、評価者間の評価のばらつきが少なく他の試験と有意な相関を示してる。日本語版SARAは高い信頼性があることを示すものではあったが、項目別にみると8項目のうち、評価者間比較において指追い試験、手の回内回外運動の2項目において級内相関係数(ICC)が0.8に達しなかった。日本語版SARAは高い信頼性と内的整合性が認められ、日常診療での小脳性運動失調の重症度、経時的変化の評価など簡便性の点からも有用と思われた。

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その他リンク： https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2009&ichushi_jid=J04871&link_issn=&doc_id=20090521220011&doc_link_id=40016669037&url=http%3A%2F%2Fci.nii.ac.jp%2Fnaid%2F40016669037&type=CiNii&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00003_1.gif